Les infos pratiques
La persistance du canal artériel (PCA) est une malformation cardiaque congénitale relativement commune que l’on rencontre chez 3 000 nouveau-nés environ chaque année aux États-Unis (Cleveland Clinic). Elle se produit quand le canal artériel, un vaisseau sanguin provisoire, ne se ferme pas après la naissance. Les symptômes peuvent être minimes ou sérieux. Dans de rares cas, cette anomalie peut ne pas être détectée et perdurer à l’âge adulte. Généralement, cette anomalie peut être corrigée, permettant ainsi un retour à un fonctionnement normal du cœur
Lorsque le cœur fonctionne normalement, l’artère pulmonaire transporte le sang vers les poumons pour recueillir l’oxygène. Le sang oxygéné est ensuite envoyé à travers l’aorte (l’artère principale de l’organisme) vers le reste du corps. Dans l’utérus, l’aorte et l’artère pulmonaire sont reliées par un vaisseau sanguin appelé canal artériel. Celui-ci permet au sang de circuler depuis l’artère pulmonaire jusqu’à l’aorte et l’extérieur de l’organisme sans passer par les poumons. Ce mécanisme est nécessaire dans la mesure où le bébé qui se développe reçoit l’oxygène de la mère et non de ses poumons.
Peu de temps après la naissance du bébé, le canal artériel doit se fermer pour que ne se mélangent pas le sang pauvre en oxygène apporté par l’artère pulmonaire et le sang riche en oxygène véhiculé par l’aorte. Lorsque ce mécanisme de fermeture ne fonctionne pas, le bébé souffre d’une anomalie appelée persistance du canal artériel (PCA). Si l’anomalie n’est pas détectée, le bébé atteindra l’âge adulte avec cet état pathologique. Ce cas est toutefois rare.
La PCA est une malformation cardiaque congénitale assez courante aux États-Unis, mais les médecins ne savent pas exactement ce qui en est la cause. Une naissance prématurée expose le bébé à plus de risques. La PCA affecte 8 enfants prématurés sur 1 000 contre 1 sur 1 000 pour les enfants nés à terme. La PCA est deux fois plus courantes chez les filles que chez les garçons (NHLBI).
La taille de l’ouverture du canal artériel varie selon les cas, et le degré de sévérité des symptômes qui en découlent peut donc aller du plus minime au plus sévère. Si l’ouverture est très petite, il peut n’y avoir aucun symptôme et le médecin ne peut alors déceler l’anomalie qu’en écoutant le cœur, s’il perçoit un souffle.
Le plus souvent, un nourrisson ou un enfant souffrant d’une PCA sera affecté par les symptômes suivants :
- une sudation excessive
- une respiration rapide et forte
- de la fatigue
- une prise de poids insuffisante
- un manque d’appétit
Dans de rares cas, lorsque la PCA n’est pas détectée, un adulte souffrant de la malformation peut constater différents symptômes, parmi lesquels des palpitations cardiaques, des essoufflements et d’autres complications telles qu’une hypertension artérielle dans les poumons, une hypertrophie du cœur ou une insuffisance cardiaque congestive.
En général, chez le nourrisson, le médecin diagnostiquera la PCA après avoir écouté son cœur. La plupart des PCA provoquent un souffle au cœur (un bruit inhabituel ou additionnel provenant du cœur) que le médecin pourra percevoir à travers un stéthoscope. Une radiographie du thorax peut également être réalisée afin d’observer l’état du cœur et des poumons du nourrisson.
Les bébés prématurés peuvent ne pas présenter les mêmes symptômes que les enfants nés à terme, et il peut être nécessaire de procéder à des examens supplémentaires pour vérifier la présence d’une PCA.
Échocardiogramme
Un échocardiogramme (écographie-doppler) est un examen employant des ondes sonores afin de créer une image du cœur du bébé. Elle est indolore et permet au médecin de visualiser la taille du cœur ainsi que d’éventuelles anomalies dans le flux sanguin. L’échocardiogramme est la méthode la plus répandue pour diagnostiquer une PCA (Boston Children’s Hospital).
Électrocardiogramme (ECG)
Un ECG enregistre l’activité électrique du cœur et est employé afin de détecter d’éventuelles irrégularités dans le rythme cardiaque. Il permet de détecter une éventuelle hypertrophie du cœur du nourrisson.
La plupart des cas de PCA sont diagnostiqués et traités peu après la naissance et il est très rare qu’ils ne soient pas détectés avant l’âge adulte. Si toutefois cela se produit, la PCA peut entraîner plusieurs problèmes de santé. Plus l’ouverture est importante, plus les complications seront graves. Même si elle est rare, la PCA non traitée chez l’adulte peut entraîner d’autres problèmes de santé tels que :
- des essoufflements et des palpitations cardiaques
- une hypertension artérielle pulmonaire ou une hausse de la tension dans les poumons susceptible de causer des dommages aux poumons.
- une endocardite, ou une inflammation d’une muqueuse du cœur provoquée par une infection bactérienne ; les personnes atteintes de malformations cardiaques structurelles sont exposées à un risque d’infection supérieur à la moyenne.
Dans les cas très graves de PCA non traitée chez l’adulte, le flux de sang additionnel peut provoquer un élargissement du cœur susceptible d’affaiblir le muscle cardiaque et son aptitude à pomper le sang de manière effective. Ce phénomène peut entraîner une insuffisance cardiaque congestive et un décès.
Si l’ouverture du canal artériel est très petite, aucun traitement n’est requis dans la mesure où l’ouverture peut se refermer lorsque le nourrisson grandira. Le médecin choisira alors de surveiller la PCA au fil de la croissance du bébé. Si l’ouverture ne se referme pas d’elle-même, un traitement médicamenteux ou une intervention chirurgicale sera nécessaire afin d’éviter toute complication.
Traitements médicamenteux
Chez le bébé prématuré, un médicament appelé indométacine (un médicament similaire à l’ibuprofène) peut aider à refermer l’ouverture du canal artériel. Lorsqu’il est administré par voie intraveineuse, ce médicament peut aider à contracter les muscles et refermer le canal artériel. Généralement, ce type de traitement se révèle efficace pour les nouveau-nés uniquement. Pour les nourrissons et les enfants plus âgés, des traitements plus poussés peuvent être nécessaires.
Traitement chirurgical
Si l’ouverture est importante, ou si elle ne se referme pas d’elle-même, une intervention chirurgicale pourra être nécessaire pour corriger l’anomalie. Ce type de traitement est généralement adapté aux enfants âgés de 6 mois au moins uniquement. Toutefois, une intervention chirurgicale ayant pour but de refermer le canal artériel peut être envisagée chez les enfants plus jeunes si les symptômes sont graves. Dans le cadre d’interventions chirurgicales, le médecin pourra prescrire des antibiotiques après avoir quitté l’hôpital afin de prévenir d’éventuelles infections bactériennes.
Tant que la PCA est détectée et traitée, le pronostic est excellent. Le rétablissement chez les bébés prématurés dépendra de la précocité de leur naissance et de la présence ou non d’autres maladies. La plupart des nourrissons seront totalement rétablis sans subir aucune complication liée à leur PCA.