Les infos pratiques
La myasthénie est un trouble neuromusculaire qui entraîne une faiblesse dans les muscles squelettiques qui permettent de réaliser des mouvements. Elle se manifeste lorsque la communication entre les cellules nerveuses et les muscles ne se fait plus correctement. Cette altération de communication empêche les contractions musculaires essentielles de se produire, entraînant une faiblesse musculaire. Selon la Myasthenia Gravis Foundation of America, la myasthénie auto-immune est le trouble primaire de la transmission neuromusculaire le plus courant. Elle constitue une maladie relativement rare qui affecte entre 14 et 20 pour 100 000 personnes vivant aux États-Unis (Howard, 2006).
Causes
La myasthénie auto-immune est une maladie neuromusculaire qui est généralement due à un problème auto-immune. Les maladies auto-immunes se déclarent lorsque le système immunitaire attaque par erreur les tissus en bonne santé du corps. Dans le cas de cette maladie, les anticorps (protéines qui attaquent normalement les corps étrangers et nuisibles présents dans l’organisme) attaquent les substances neurotransmettrices appelées acétylcholine qui est essentielle pour la communication entre les cellules nerveuses et les muscles. Il en résulte une faiblesse musculaire qui caractérise la maladie.
La cause exacte de cette réaction auto-immune n’est pas clairement connue des scientifiques. Selon la Muscular Dystrophy Association, certaines protéines virales ou bactériennes pourraient inciter l’organisme à attaquer l’acétylcholine (MDA).
Symptômes
Le symptôme principal de la myasthénie auto-immune est un affaiblissement des muscles volontaires squelettiques, les muscles qu’il est possible de contrôler. Cet affaiblissement se produit lors d’activités et peut s’atténuer avec le repos. L’absence de contraction normale des muscles est due à leur impossibilité de répondre aux impulsions nerveuses. Ce phénomène se traduit par un blocage de la communication entre les nerfs et les muscles et, à défaut d’une transmission correcte de l’impulsion, il en résulte une faiblesse musculaire.
La faiblesse qui découle de la myasthénie auto-immune s’amplifie généralement avec l’effort et diminue avec le repos. Les symptômes de la myasthénie auto-immune peuvent inclure :
- une difficulté à marcher
- des difficultés pour monter les escaliers ou porter des objets
- une paralysie faciale
- des difficultés pour respirer compte tenu de la faiblesse des muscles
- des difficultés pour déglutir ou pour mâcher
- de la fatigue
- une voix enrouée
- un abaissement de la paupière
- une vision dédoublée
Tous les sujets ne présentent pas l’ensemble des symptômes et le degré de la faiblesse musculaire peut changer chaque jour. La maladie progresse généralement avec le temps si elle n’est pas traitée.
Selon le National Institutes of Health, la myasthénie auto-immune intervient généralement chez les personnes de plus de 40 ans. La maladie est plus souvent diagnostiquée chez les femmes lorsqu’elles sont de jeunes adultes alors que les hommes sont plus souvent diagnostiqués lorsqu’ils ont 60 ans ou plus (NIH).
Diagnostic
Le médecin effectuera un examen physique complet et prendra connaissance des antécédents médicaux détaillés du patient. Il procédera également à des tests de la fonction neurologique. Ces tests consistent à :
- vérifier les réflexes
- rechercher des faiblesses musculaires
- contrôler le tonus musculaire
- s’assurer que les yeux bougent correctement
- vérifier la sensibilité au niveau de différentes parties du corps
- observer si certains mouvements sont réalisables tels que toucher le nez avec le doigt
Les autres examens susceptibles d’aider le médecin à diagnostiquer la maladie incluent :
- les tests de simulation répétitive des nerfs
- des examens sanguins pour rechercher les anticorps associés à la myasthénie auto-immune
- le test au Tensilon (chlorure d’édrophonium) : un médicament appelé Tensilon (ou un placebo) est injecté, et le patient doit effectuer des mouvements sous contrôle du médecin.
- des examens d’imagerie de la poitrine à l’aide de scanner ou d’IRM pour exclure toute cause liée à une tumeur
Traitement
Il n’existe pas de traitement curatif pour la myasthénie auto-immune. Le but du traitement est de maîtriser les symptômes et de contrôler l’activité du système immunitaire.
Médicaments
Des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs peuvent être utilisés pour inhiber le système immunitaire. Ces médicaments contribuent à diminuer la réponse immunitaire anormale qui se produit en cas de myasthénie auto-immune.
En plus, des inhibiteurs de la cholinestérase tels que la pyridostigmine (Mestinon), peuvent être utilisés pour favoriser la communication entre les nerfs et les muscles.
Ablation du thymus
L’ablation du thymus peut constituer une solution pour certaines personnes affectées de la myasthénie auto-immune. Le thymus fait partie du système immunitaire. Après l’ablation du thymus, les patients éprouvent généralement moins de faiblesse musculaire.
Selon la Myasthenia Gravis Foundation of America, entre 10 % et 15 % des personnes souffrant de la myasthénie auto-immune développeront une tumeur dans le thymus (MGFA, 2010). Ces tumeurs sont systématiquement retirées car elles peuvent devenir cancéreuses.
Échange plasmatique
La plasmaphérèse est également appelée échange plasmatique. Cette procédure élimine les anticorps nuisibles du sang. L’élimination des anticorps permet d’augmenter la force musculaire.
La plasmaphérèse est un traitement de court terme. L’organisme continue à produire les anticorps et la faiblesse peut à nouveau se présenter. L’échange plasmatique est efficace avant une intervention chirurgicale ou en cas d’extrême faiblesse liée à la maladie.
Changements de mode de vie
Il existe certains gestes quotidiens simples qui peuvent contribuer à soulager les symptômes de la myasthénie auto-immune :
- Prendre beaucoup de repos contribue à diminuer la faiblesse musculaire.
- En cas de gêne liée à une vision dédoublée, le médecin pourra recommander de porter un bandeau pour les yeux.
- Éviter le stress et les expositions à la chaleur car ils peuvent tous les deux amplifier les symptômes.
Ces traitements ne soignent pas la myasthénie auto-immune. Toutefois, les patients traités montrent généralement une diminution de leurs symptômes. Certains patients connaissent une rémission au cours de laquelle aucun traitement n’est nécessaire.
Il sera nécessaire d’indiquer au médecin toutes prises éventuelles de médicaments, de vitamines et de compléments alimentaires. Certains médicaments peuvent aggraver les symptômes. Avant toute prise d’un nouveau médicament, il faudra consulter son médecin pour s’assurer qu’il ne comporte pas de risque.
Complications
L’une des complications possibles les plus dangereuses de de la myasthénie auto-immune est la crise myasthénique. Il s’agit d’un problème respiratoire mortel. Il est nécessaire d’évoquer cette possibilité avec son médecin. En cas de début de trouble respiratoire ou de difficulté à déglutir, il est nécessaire d’appeler les urgences ou de se rendre immédiatement aux urgences.
Les individus souffrant de myasthénie auto-immune ont plus de risques de développer d’autres maladies auto-immunes telles que le lupus et la polyarthrite rhumatoïde.
Pronostic
Le pronostic à long terme pour la myasthénie auto-immune varie selon les cas. Certaines personnes ne développeront que des symptômes bénins. D’autres pourront être contraintes d’évoluer dans un fauteuil roulant. Les patients pourront évoquer avec leur médecin les différents moyens de minimiser les effets de la myasthénie auto-immune. Un traitement approprié peut limiter la progression de la maladie chez beaucoup de patients.